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忽必烈生于1215年，蒙哥汗（宪宗）之弟。年轻时的忽必烈就有“大有为于天下”的远大抱负，深得成吉思汗的赏识，他不仅弓马娴熟，能征善战，而且对汉族的文化也很了解，是蒙古王公中少见的能文之人。
忽必烈的大哥蒙哥即大汗位后，委托忽必烈全权管理大漠以南汉族地区的军事行政。1259年，蒙哥战死，忽必烈和阿里不哥为争夺汗位，展开激战。1260年，忽必烈夺取了蒙古帝国的汗位，年号“中统”。1264年，忽必烈又定燕京（今北京）为中都。
1267年忽必烈开始营建燕京新都，历时十年才完工。
1271年，忽必烈废除蒙古国号，改国号为大元。
1272年，元世祖忽必烈改中都为大都，正式迁都燕京（今北京）。
忽必烈稳定了自己在蒙古的统治之后，开始南下攻宋，他先取襄阳、樊城，使得南宋门户大开，经多年讨伐，1279年南宋灭亡。随后他又将西藏、云南、新疆、东北、台湾等地都纳入自己的统治之下。
经过多年的经营，元世祖终于结束了长达三百多年的分裂割据局面，建立起一个统一的多民族的大帝国，实现了中国历史上空前的统一。元朝疆域十分辽阔，“北逾阴山，西极流沙，东尽辽左，南越海表”，超过了汉唐最兴盛的时期。元朝的统一，促进了国内的民族融合和中外经济文化的交流。
为了维护统一，巩固汗位，元世祖忽必烈采取了一系列的措施，他首先废除蒙古族传统的分土立国的方法和忽里勒台大会制度，重新建设，国家机构和职官制度，加强中央集权。元世祖在中央设立中书省，掌管全国行政，又设枢密院负责军事，设御史台负责监察百官，最后大权都集中到大汗的手中。在地方则设立行中书省，简称行省。
元世祖还改革了军事制度，实行军政和民政分开，成立了二十六队亲兵由自己亲自控制，把军权集中在自己的手里。
在经济方面，元世祖奖励农商，减少赋税，节省徭役，大利恢复发展生产，在中央设立了劝农司，向全国各地派出劝农使，限制牧场，侵占农田，禁止牲畜践踏庄稼，大力推行屯田政策，兴修水利。
元世祖还制定了整顿驿站制度，修筑驿道，开凿运河，打通水路运输线，沟通了海河、黄河、淮河、长江、钱塘江五大水系，在全国各水陆交通站上设置驿站，用来传递公文，保护商旅，还设置了急递铺，传递紧急公文，在泉州，广州等地也设立了管理海上贸易部门。
元世祖还大力提倡以儒学为主的汉族传统文化，重建孔庙，确立儒家的统治地位，他极力拉拢汉族地主阶级知识分子，免除儒生的徭役。元世祖大力兴办学校，在中央设立了国子监，培养了许多人才，他选派名儒编修国史，翻译经书，他让藏族高僧创造了蒙古新字，又将一批汉族典籍翻译成新的蒙古文，供蒙古贵族子弟学习。元世祖对佛教、道教、经教都加以提倡，在中央设置专门机构进行管理。
但是元世祖的变革也有很多不彻底的地方，不但没有彻底废除分封采邑的制度，还增加了许多宗王的食邑。元世祖还保留蒙古贵族蓄养奴隶的制度，严重阻碍了工商业的发展。
元世祖还发动了多次对外战争，两次大举进攻日本以失败告终，两次攻击越南无功而返。
元世祖晚年逐渐趋于保守，甚至顽固僵化，元朝的统治也开始衰落，1294年元世祖病死。